先天性脑积水

先天性脑积水先天性脑积水或称婴儿脑积水指婴幼儿时期纛独编竿由于脑脊液循环受阻、吸收障碍或分泌过多使脑脊液大量髯八梧面积聚于脑室系统或蛛网膜下腔，导致脑室或蛛网膜下腔扩大，形成的头颅扩大、颅内压增高和脑功能障碍。较大儿童和成人的脑积水则无头颅扩大表现。分类1、非交通性脑积水（阻塞性脑积水）：由于脑室系统有梗阻所致，梗阻部位多在脑室系统的狭窄处，如室间孔、导水管或第四脑室出口处等，梗阻以上的脑室系统可显著扩大。2、交通性脑积水：脑室和蛛网膜下腔之间并无梗阻，梗阻部位是在脑脊液流出脑室后的更远端，大多在基底池的部位；脑脊液可以流到枕大池和脊髓蛛网膜下腔，即大脑半球表面，这样，脑脊液不能被蛛网膜颗粒吸收。一种少见的原因是脑脊液分泌过度造成的脑积水，如脉络丛乳头状瘤。更少见的原因是上矢状窦阻塞，引起脑脊液吸收障碍导致脑积水。病因造成婴儿脑积水的常见原因是产伤后颅内出血和新生儿或婴儿期化脓性、结核性或其他种类脑膜炎，它们容易造成脑内某些部位，如第四脑室开口、环池、中脑和小脑幕游离缘之间间隙的继发粘连，致脑脊液流通障碍；也可因大脑表面蛛网膜下腔的粘连，或上矢状窦旁的蛛网膜颗粒发生粘连，而使脑脊液回收障碍。先天畸形所致脑积水只占1/4病例，其中有中脑导水管狭窄、第四脑室中孔和侧孔闭锁（Dandy-Walker畸形）和小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari畸形）等，后者可伴有脑积水和脊柱裂。在婴幼儿，由于肿瘤所致的脑积水较为少见，另有约1/4的脑积水病因不明。临床表现出生6个月内的脑积水患儿，其颅内压增高的变现并非头痛和视乳头水肿，而是头围明显增大，头发稀少，头皮静脉怒张，面颅明显小于头颅，颅骨变薄和叩诊呈破罐音。晚期出现眶顶受压变薄和下移，使眼球受压下旋以致上部巩膜外露，呈落日状。第三脑室扩大影响中脑，引起眼球运动障碍或瞳孔反射异常。脑皮质受压变薄，患儿智力低弱，可有抽搐发作。诊断1、X线颅骨摄片：可显示颅腔扩大，颅骨变薄、囟门增大和骨缝分离。中脑导水管阻塞者，因常伴枕大池发育不良，后颅窝显得狭小。环枕区的骨畸形，提示可能同时存在脑发育异常。颅底部的异常钙化影提示结核性脑膜炎的可能。2、CT检查：可显示脑室扩大程度和脑皮质厚度，推断梗阻的部位，同时可显示有无肿瘤等病变。CT检查并可用于复查或追踪脑积水的病情发展。3、MRI检查：能准确的显示脑室和蛛网膜下腔各部位的形态、大小和存在的狭窄，显示有无脑畸形或肿瘤存在，故有助于判断脑积水的病因，区别交通性和非交通性脑积水。治疗除极少数经利尿、脱水等治疗或未经治疗可缓解症状，停止发展外，绝大多数脑积水患儿需行手术治疗。